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血友病的严重性

更新时间:2017-10-04 23:05:02   来源:中国献血网   作者:   访问人数:

   血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。无血友病的八因子和九因子的平均值为100,正常范围在50-200之间。

  重度血友病:八因子或九因子水平低于1。很小或不明显的外伤(自发出血)就会发生关节、肌肉和其它组织的内出血,出血也发生在手术或拨牙时。
中度血友病:八因子水平或九因子水平在1-5之间。出血发生在有感觉的轻伤及手术和拨牙时。
轻度血友病:八因子水平或九因子水平在6-50。出血通常由重伤、外科手术或拨牙引起。轻度血友病患者可能直到成年后在上述情况后发生不可解释的出血过多时才被诊断出来。
出血点
无论是无明显原因的自发性出血还是受伤,都可能引起身体任何部位的出血。然而,有些部位的出血比其它部位更常见。
关节出血
除淤伤之外,关节出血造成的后果非常严重,因为它可能会引发关节炎从而导致关节畸形和残疾。可发生在关节受伤之后,也可能是自发的。如果延误治疗时间超过四小时的话,疼痛将会非常厉害,关节会肿涨起来,这就可能需要作数天的治疗。在孩子成长过程中,他们学会在疼痛和肿胀前就可意识到出血的发生。他们可能会有刺痛或异样的感觉,这便是关节出血的早期征兆。及早的治疗可以预防残疾和慢性疼痛的发生。
肌肉出血
常发生在受伤之后,也可能自发产生。通常都发生在小腿、大腿、腹股沟和前臂等身体部位。会引起肿胀和疼痛并持续发展若干天,这种肿胀引起肌肉内部产生压力并可能会损伤神经和血管,比如前臂肌肉出血会引起手的残疾。肌肉出血有一些重要征兆和症状,如肌肉发紧,有痛感,温度变化和刺痛或麻木的感觉。如果不及时治疗,就可能发生永久性肌肉损坏和麻痹。
脑伤(颅内出血)
出血可能是自发的,也可能是来自轻微的脑部伤害(如轻度地跌倒或撞击到头部)。脑部大出血的症状可能要在受伤数天后才出现,这些征兆包括易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、恶心、呕吐和重影。所有的头部伤害都是非常严重的,应尽早治疗以避免脑部出血和由此引起的后果。
颈部和喉部出血
面部、颈部及喉部的出血是严重的,可导致呼吸困难。感染也可引起颈部的肿胀,有时肿胀是由于感染造成的或出血造成的是很难判定的。所有的颈部肿胀都应当作可能是由出血造成,需加以治疗。
其它出血
患血友病的人很容易受伤,但皮肤受伤很少会有什么问题。很深的伤口出血,如果不治疗的话,可能会在数天内持续反复出血。另外口腔、牙龈和鼻子的出血也是很麻烦的。患血友病的人通常受到轻微的外伤(如擦伤或伤口很浅)时并不比正常人出血多。
内脏出血和血尿也会发生
另外需要记住的就是,患血友病的人象其他人一样会被传染或得其它疾病。因此,如果某位血友病患者生病了,那么可能是因为不正常的出血、其它疾病或者这两个原因都有。要听听医生的意见。如果有什么问题和困惑,应该向医生或护士请教。对于血友病有一个很好的通用准则叫做“一旦有怀疑(出血),赶紧去治疗”。早期治疗意味着越快越好,最好在几小时之内。如果你等着看看会发展成怎样的话,那么出血会继续,使你需要更多的治疗,并且肿涨疼痛和要让出血引起的其它影响消失的时间都要长得多。 

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